Por: Julia Xueli Casado Pesquero y Celia Moya Santa Teresa
En la DMD (Distrofia Muscular de Duchenne) podemos diferenciar CINCO FASES según los síntomas que se presenten y la evolución de la enfermedad.
1- FASE PRESINTOMÁTICA (0 a 2 AÑOS): por lo general no se perciben anomalías clínicas llemativas, pero puede haber un ligero retraso en el desarrollo motor sin alteraciones en la marcha. Sin embargo, no se debe desechar la posibilidad de presentar un elevado nivel de creatina fosfoquinasa (CPK).
2- FASE AMBULATORIA TEMPRANA (3 a 5 AÑOS): los síntomas normalmente empiezan entre los dos y los cuatro años de edad. Habitualmente, los padres refieren debilidad en la zona cervical para movimientos de flexo-extensión del tronco y mantener el euqilibrio. Esta debilidad está acompañada de un retraso en el desarrollo motor y sensación de cansancio en las piernas. A la edad de cinco años se podría ver el signo la "marcha de Gowers" para adoptar la postura bípeda.
- El niño se apoya en el suelo con las cuatro extremidades antes de levantarse y progresivamente mueve las manos para colocarlas cerca de los pies. Finalmente, se apoya sobre sus propios muslos para impulsarse y alcanzar la posición bípeda.
3- FASE AMBULATORIA TARDÍA (6 a 9 AÑOS): a la edad de nueve años pierde la capacidad de ejercer fuerza con las piernas para realizar actividades o ejercicios rutinarios (ejemplo: levantarse del suelo o de uuna silla, subir escaleras...) y comienza a caerse con frecuencia, pero es capaz de moverse con ayuda externa. Las dificultades respiratorias, gastrointestinales y cardiovasculares aún no son frecuentes en esta etapa.
4- FASE NO AMBULATORIA TEMPRANA (10 a 14 AÑOS): la silla de ruedas comienza a ser esencial y se empieza a usar entre los diez y los once años de edad. Se desarrolla una escoliosis progresiva por la dependencia a la silla de ruedas y deformaciones ortopédicas a nivel del tobillo y pie. Sin embargo, estas deformaciones pueden retrasarse si se mantiene el ejercicio físico rutinario.
5- FASE NO AMBULATORIA TARDÍA (15 AÑOS O MAYORES): mantener los brazos y la postura es cada vez más difícil y los pacientes suelen ser transladados en silla de ruedas constantemente. A medida que va pasando el tiempo aparecen nuevas complicaciones, no sólo motrices. Por ejemplo; aquellas asociadas al sistema respiratorio, gastrointestinal y cardiovascular, que pueden llegar a poner en riesgo la vida del paciente.
En general, podemos diferenciar CUATRO GRANDES ETAPAS:
Por: Julia Xueli Casado Pesquero y Celia Moya Santa Teresa
En la DMD (Distrofia Muscular de Duchenne) podemos diferenciar CINCO FASES según los síntomas que se presenten y la evolución de la enfermedad.
1- FASE PRESINTOMÁTICA (0 a 2 AÑOS): por lo general no se perciben anomalías clínicas llemativas, pero puede haber un ligero retraso en el desarrollo motor sin alteraciones en la marcha. Sin embargo, no se debe desechar la posibilidad de presentar un elevado nivel de creatina fosfoquinasa (CPK).
2- FASE AMBULATORIA TEMPRANA (3 a 5 AÑOS): los síntomas normalmente empiezan entre los dos y los cuatro años de edad. Habitualmente, los padres refieren debilidad en la zona cervical para movimientos de flexo-extensión del tronco y mantener el euqilibrio. Esta debilidad está acompañada de un retraso en el desarrollo motor y sensación de cansancio en las piernas. A la edad de cinco años se podría ver el signo la "marcha de Gowers" para adoptar la postura bípeda.
- El niño se apoya en el suelo con las cuatro extremidades antes de levantarse y progresivamente mueve las manos para colocarlas cerca de los pies. Finalmente, se apoya sobre sus propios muslos para impulsarse y alcanzar la posición bípeda.
3- FASE AMBULATORIA TARDÍA (6 a 9 AÑOS): a la edad de nueve años pierde la capacidad de ejercer fuerza con las piernas para realizar actividades o ejercicios rutinarios (ejemplo: levantarse del suelo o de uuna silla, subir escaleras...) y comienza a caerse con frecuencia, pero es capaz de moverse con ayuda externa. Las dificultades respiratorias, gastrointestinales y cardiovasculares aún no son frecuentes en esta etapa.
4- FASE NO AMBULATORIA TEMPRANA (10 a 14 AÑOS): la silla de ruedas comienza a ser esencial y se empieza a usar entre los diez y los once años de edad. Se desarrolla una escoliosis progresiva por la dependencia a la silla de ruedas y deformaciones ortopédicas a nivel del tobillo y pie. Sin embargo, estas deformaciones pueden retrasarse si se mantiene el ejercicio físico rutinario.
En general, podemos diferenciar CUATRO GRANDES ETAPAS:
* ETAPA TEMPRANA: que comprende desde el diagnóstico hasta aprocimadamente los cinco años. Durante esta etapa no se aprecian síntomas llamativos, más que lentitud en los movimientos, frecuentes caídas o retraso en el lenguaje.
* ETAPA DE TRANSICIÓN: las dificultades en la movilidad aumentan considerablemente. Pierde el equilibrio cuando cambia de pierna al andar y camina sobre los talones o dedos para ayudarse a mantener el equiibrio.
* PÉRDIDA DE CAPACIDAD DE CAMINAR: continúa la progresión de la debilidad y se empieza a necesitar la silla de ruedas para el transporte y el movimiento. A causa de adoptar una postura sentada constantemente, se desarrollan también síntomas de escoliosis
* ETAPA DE JOVEN ADULTO: a medida que el paciente crece surgen nuevas dificultades, concretamente aquellas relacionadas con la respiración, gastrointestinales y cardiovasculares.
* ETAPA DE JOVEN ADULTO: a medida que el paciente crece surgen nuevas dificultades, concretamente aquellas relacionadas con la respiración, gastrointestinales y cardiovasculares.
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